出血性疾病itp过敏性紫癜.pptx

出血性疾病是指由于正常的止血机制发生障碍，引起机体自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。 ;1.止血机制

（1）出血原因：血管壁通透性增加、血小板数目减少其功能异常、凝血功能障碍。

（2）生理性止血过程：血管收缩、血小板黏附及血栓形成、血液凝固三个环节。;2.凝血机制

（1）血液凝固：指各种无活性的凝血因子按一定顺序相继被激活而生成凝血酶，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，以致血液由流动的液体状态转变成不能流动的凝胶状态的过程。

（2）凝血因子：12种，只有钙离子为无机物其余为蛋白质（肝脏合成）。;生理性凝血过程;;;1.抗凝与纤维蛋白溶解机制

（1）抗凝系统：生理性抗凝物质包括抗凝血酶、蛋白C系统、组织因子途径抑制物和肝素。

（2）纤维蛋白溶解系统：包括纤溶酶原、纤溶酶原激活剂和纤溶酶相关抑制物。;1.血管壁异常

（1）遗传性。

（2）获得性：败血症、药物性紫癜、维生素C及PP缺乏症、糖尿病、过敏性紫癜等。;2.血小板异常

（1）血小板数量减少：如再障、白血病、ITP、DIC等。

（2）血小板增多：如原发性血小板增多症，继发性脾切除术后等。

（3）血小板功能异常：遗传性血小板无力症、巨大血小板增多症、重症感染、尿毒症等。;3.凝血异常

（1）遗传性：如各型血友病、遗传性凝血酶原缺乏症等。

（2）获得性：如严重肝病、尿毒症维生素K缺乏症等。;4.抗凝及纤维蛋白溶解异常：如肝素及双香豆素类药物过量、敌鼠钠中毒等。

5.复合性止血机制异常

（1）遗传性：如血管性血友病。

（2）获得性：如DIC。;出血性疾病、血小板性疾病和凝血障碍性疾病的临床特征鉴别。;1.筛选试验（初步诊断）

（1）血管异常：束臂试验、出血时间（BT）检查。

（2）血小板异常：血小板计数、血块回缩试验等。