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抗GABAbR 抗体相关脑炎 1.临床特点： （1）主要见于中老年，男性多于女性。 （2）急性起病，多在数天－数周内达高峰。 （3）主要症状包括：癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降。 （4）严重且难治的癫痫发作是该病主要的特点，以全面强直阵挛性发作为主，抗癫痫药物通常无效，可迅速进展为癫痫持续状态。 （5）少数患者可以合并语言障碍、睡眠障碍和小脑性共济失调（副肿瘤性） 第27页,共40页，2024年2月25日，星期天 2.实验室检查： （1）脑脊液检查:多数腰穿压力正常，少数压力升高。脑脊液白细胞数轻度升高（10-数十×106/L）或者正常，脑脊液细胞学（MGG 染色）呈淋巴细胞性炎症，脑脊液蛋白轻度升高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。 (3) 多数患者头MRI 可见双侧或者单侧的颞叶内侧(海马、杏仁体)病灶。 （2）脑电图：可见颞叶起源的癫痫放电，以及弥漫或者散在分布的慢波。 （4）肿瘤学检查：约1/3 患者合并小细胞肺癌,这部分患者可有抗Hu 抗体阳性，胸部CT 与PET 可提示肺部恶性肿瘤。 第28页,共40页，2024年2月25日，星期天 自身免疫性脑炎的诊断 第29页,共40页，2024年2月25日，星期天 可能的自身免疫性脑炎 第30页,共40页，2024年2月25日，星期天 抗体阴性但拟诊为AE 第31页,共40页，2024年2月25日，星期天 抗NMDAR脑炎 第32页,共40页，2024年2月25日，星期天 确诊边缘系统脑炎诊断标准 第33页,共40页，2024年2月25日，星期天 鉴别诊断 1.病毒性脑炎: 急性发病，进展迅速，病程中可出现发热、头痛、呕吐、精神症状、失语、共济失调、癫痫发作、意识障碍等；影像学及脑电图表现也可类似于抗NMDAR脑炎，但各种病毒所致的脑炎常可有特异的病史、临床特征、影像学表现；必要时可行血清和脑脊液特异性抗体检测。 第34