文档介绍
内分泌及代谢疾病概述;;;;;;;;;;;;下丘脑－垂体疾病;;;;;;生长激素分泌瘤 垂体GH分泌细胞腺瘤导致GH长期过度分泌，引起骨、软骨和软组织增生，内脏功能和代谢紊乱的慢性进展性疾病。 青春期前：巨人症 成人期：肢端肥大症 （一）临床表现 1.肢端肥大症：肢端肥大症患者大腺瘤占80%～85%。 2.肿瘤占位的表现：肿瘤的占位效应可有头痛、颅压增高、脑神经压迫、脑脊液鼻漏、垂体卒中，垂体功能减退。 / GH过多的表现 （1）软组织和皮肤：全身软组织增生、皮肤增厚、多汗、皮脂腺分泌增强、黑头粉???、末端肥大呈典型肢端肥大外貌； （2）骨和关节方面：骨纵向和横向生长过度、关节软骨增厚、骨关节炎、骨质稀少、腕管综合征； （3）代谢上：糖耐量低减、糖尿病、胰岛素抵抗、甘油三酯升高、氮质潴留； （4）心脑血管系统：左右心室心肌肥大、室间隔增厚、缺血性心肌病、心肌梗死、心律失常、高血压脑出血与脑血栓等。 下丘脑-垂体疾病 （5）呼吸系统：舌肥大、上呼吸道阻塞、睡眠呼吸暂停（可猝死）、通气功能障碍； （6）其他内分泌系统：结节性甲状腺肿、甲亢、甲旁亢、高血磷、高尿钙症； （7）肢端肥大症患者的恶性肿瘤发生率增高，常见有结肠癌、结肠息肉、肺癌、甲状腺癌等。 心脑血管病变和糖尿病并发症是肢端肥大症患者最主要的死亡原因。;;下丘脑－垂体疾病 中枢性尿崩症（又称血管加压素缺乏，下丘脑性尿崩症） 创伤、肿瘤、手术等——下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤——AVP合成、转运和分泌不足； 抗利尿激素（ADH、AVP）缺乏——受AVP调节的肾小管远端和集合管尿液回吸收和浓缩障碍——表现为烦渴、多饮、排出大量低渗、低比重尿。 / 病因 1.下丘脑－垂体区的占位性或浸润性病变 凡是涉及下丘脑－垂体的任何病变都可能引起中枢性尿崩症，例如各种良性或恶性肿瘤性病变，临床上以颅咽管瘤、生殖细胞瘤、组织细胞增生最常