《再生障碍性贫血》ppt课件.pptx
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《再生障碍性贫血》ppt课件12024/1/24
再生障碍性贫血概述病因与危险因素分析实验室检查与辅助诊断技术治疗方案及药物选择策略并发症预防与处理措施患者教育与生活调整建议目录CONTENTS22024/1/24
01再生障碍性贫血概述32024/1/24
定义再生障碍性贫血(AA)是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。发病机制造血干细胞减少或缺陷、造血微环境异常及免疫异常是AA的主要发病机制。造血干细胞减少的原因包括物理因素(如电离辐射)、化学因素(如药物、化学物质)和生物因素(如病毒感染)。定义与发病机制42024/1/24
贫血、出血和感染是AA的主要临床表现。患者可能出现面色苍白、乏力、心悸、气短等贫血症状;皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等出血症状;以及发热、咳嗽、咳痰等感染症状。临床表现根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等,国内将AA分为急性和慢性两型。急性AA起病急骤,病情重,进展迅速,常以出血和感染为主要表现;慢性AA起病缓慢,病情较轻,以贫血为主要表现。分型临床表现及分型52024/1/24
国内AA的诊断标准包括临床表现、血象和骨髓象三个方面。患者需具备全血细胞减少的临床表现;血象检查显示血红蛋白、血小板和白细胞均减少;骨髓象检查显示骨髓增生减低或重度减低,非造血细胞比例增多,巨核细胞明显减少。诊断标准AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。鉴别诊断诊断标准与鉴别诊断62024/1/24
02病因与危险因素分析72024/1/24
某些特定基因变异可增加再生障碍性贫血风险,如端粒酶基因突变。基因突变家族聚集性遗传易感