系统性红斑狼疮继发血栓性微血管病.pptx

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文档介绍

系统性红斑狼疮继发血栓性微血管病福建医科大学从属武警医院风湿免疫科李忆农（2023.05.28）第1页

何为血栓性微血管病（TMA）？血栓性微血管病（TMA)是一组具有共同病理特性急性临床病理综合征，主要体现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。临床上主要体现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成器官受累，其临床体现与TMA病变范围和累及不一样器官造成功能障碍有关。中华风湿病学杂志.2023年5月18卷5期 第2页

如何早期识别TMA微血管溶血性贫血和血小板减少是TMA试验室检查标志性特点，尤其是后者虽然在正常范围，若呈进行性下降趋势，临床意义也很大。外周血涂片可见到破碎红细胞和抗人球蛋白试验（Coombs'试验）阴性往往能够确定微血管病性溶血。中华风湿病学杂志.2023年5月18卷5期 第3页

而判断发生溶血最为敏感指标为乳酸脱氢酶(LDH)上升，一般还同步伴有高胆红素血症（主要为间接胆红素）、网织红细胞升高、血和尿游离血红蛋白升高和结合珠蛋白减少或检测不到。外周血涂片寻找破碎红细胞百分比非常主要，正常范围<0.5%，若处于0.5%~2%，则要高度怀疑微血管溶血，如>2%。 中华风湿病学杂志.2023年5月18卷5期 第4页

TMA诊断标准中国 TMA诊断标准主要参照中华医学会血液学分会血栓与止血学组在2023年制定 “血栓性血小板减少性紫癜（TTP）诊断与治疗中国专家共识”。第5页

TTP诊断需从下列几点考量：1）典型临床体现，五联征、三联征，甚至于早期仅出现微血管病性溶血和血小板减少性出血，这是最敏感且具有普遍意义指标；2）试验室指标，最具特性性变化是外周血中检出增多破碎红细胞（＞1％），血小板计数和血清乳酸脱氢酶水平虽不作为TTP诊断根据，但与病情变化相一致，

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