二尖瓣脱垂综合征巴洛氏综合征,巴洛综合征,二尖瓣脱垂综合症,翻转二尖瓣综合征.docx

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文档介绍

二尖瓣脱垂综合征(巴洛氏综合征,巴洛综合征,二尖瓣脱垂综合症,翻转二尖瓣综合征)【病因】(一)发病原因临床分为两类:.原发性(特发性)二尖瓣脱垂原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病,其确切病因尚未明了。可发生于各年龄组,较多发生于女性,以14?30岁女性最多。三分之一患者无其它器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现,亦可见于马凡综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等患者,以后叶脱垂多见。其中大部分为散发性(非家族性),少数呈家族性发病,似属于常染色体显性遗传。.继发性二尖瓣脱垂可能与下述病因有关。(1)遗传性结缔组织病:Marfan综合征;成骨不全;黏多糖病(MPS)[Hunter综合征(MPSn),Hurler综合征(MPSI-H),Sanfmppo综合征(MPSin)];Ehlers-Danlos综合征(EDS);弹性假黄瘤等。(2)风湿性疾病:系统性红斑狼疮(SLE);结节性多动脉炎;复发性多软骨炎等。(3)风湿性心瓣膜炎。(4)病毒性心肌炎。(5)扩张型心肌病、肥厚型心肌病。(6)冠心病(乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤。(7)先天性心脏病(房、室间隔缺损,动脉导管未闭,Ebstein畸形,矫正型大血管转位。(8)其他:预激综合征、vonWillebrand病、先天性Q-T延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。(二)发病机制1.病理改变(1)原发性二尖瓣脱垂病变:是由于瓣叶的瓣尖纤维层的基质增加和(或)黏液样变性,使正常纤维及弹性成分发生分离和破裂。肉眼示瓣叶过长、增大和增厚,且透亮度增高,呈苍白色。病变常累及后叶,少数前后叶同时受累。由于瓣叶过长及增大可导致瓣叶的皱褶(scallops)和伞样变形。上述变化亦可累及瓣下支持组织,瓣环可扩大;腱索伸长、变细及脆弱,使腱索易于断裂,从而加重二尖瓣闭锁不全。(2)继发性二尖瓣脱垂病变可有下

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