文档介绍
门静脉海绵样变性 第一页，共9页。 定义 门静脉海绵样变性（CTPV）是门静脉主干和（或）分支完全或部分阻塞后，致门静脉压力增高，门静脉走行区正常结构消失，在其周围出现大量向肝性及离肝性侧枝血管，是机体为保证肝脏血供和肝功能相对正常的一种代偿性病变。 第二页，共9页。 病因 门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。 原发性CTPV多见于儿童，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。 第三页，共9页。 继发性CTPV多见于成人，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。 第四页，共9页。 临床表现 患者无门静脉高压时，原发性CTPV患者可无任何不适。 继发性CTPV患者主要是原发病的表现，主要表现为门静脉高压和继发的食管胃底静脉曲张破裂和（或）伴有门静脉高压性胃病。可反复呕血和柏油便，伴有轻、中度的脾大、脾功能亢进，此类病人的肝功能正常，故很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。 第五页，共9页。 影像学表现——CT 平扫门静脉主干和（或）分支部分或完全阻塞，门静脉正常结构消失，其走行区出现大量扭曲缠绕的结节状、团块状软组织影。 增强后静脉期以上软组织影强化明显，表现为弯曲索条状血管影或扩张窦隙样血管团。 门静脉栓塞而致 CTPV者，表现为门静脉扩张明显，内见低密度充盈缺损。 周围见扭曲侧枝血管。 第六页，共9页。 影像学表现——MRI T2WI上表现为正常扩张流空的门静脉主干、左右分支和属支腔内见软组织信号影。 肝门区及门静脉周围见丰富流空的微小静脉，构成侧枝循环 可伴门静脉左右分支