原发性醛固酮增多症.pdf
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原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症
100037 北京 解放军 304 医院 咸力明 佟万仁
人民军医 2003 年第 46 卷第 4 期(总第 521 期) 原发性醛固酮增多症,简称原醛症,是因肾上腺皮质发
生肿瘤或增生,使醛固酮分泌过多,以高血压、低血钾、肌
无力、高醛固酮和低肾素活性为主要特征的综合征。
1 流行病学 原醛症是继发性高血压的原因之一,在高血压人群中的
患病率为 O.5 %-2 %。随着腹部 B 超、 CT 和 MRI 的广泛应
用,许多无特征的病人也能被早期检出。 Lim 等从高血压 465
例中筛检出原醛症 43 例 ( 占 9.2 %) 。该症从新生儿至老人均
可发病,但好发年龄为 30-50 岁,其发病率在性别中没有差
别,腺瘤多见于女性,男女之比约为 1:1.2-1.5 ,国外报告为
1:2.3。
2 病因及病理
2.1 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤 (APA) 1955 年由 Conn 首
先描述,故又称 Conn 综合征,是原醛症主要病因,占 70 %
一 80 %,绝大多数腺瘤位于一侧, 左侧多于右侧, 常为单个,
仅 1%左右为双侧或一侧有两个腺瘤, 70%腺瘤见于女性。
多数直径 l-2cm ,包膜完整, 切面为桔黄色, 均质实性, 60 %
-70 %的腺瘤重量小于 6g ,光镜下显示为肾上腺皮质球状带、
网状带或质密细胞,以及大小不同的“杂合细胞” 。“杂合细
胞”表现出球状带和束状带细胞的特点,有些腺瘤可同时存
在球状带细胞弥漫性增生。电镜下可见瘤细胞内线粒体嵴为
血小板。
2.2 特发性醛固酮增多症 (IHA) 占成人原醛症的 10%
-20 %,在儿童原醛症中最常见。 其病理变化为双侧肾上腺球
状带增生,伴或不伴结节,切面见肾上腺皮质增厚,厚度在
0.15cm 以上,光镜下可见大量透明细胞增生,多为弥漫性,
偶为局灶性。组织