临床诊疗指南肾脏病学分册_全文.docx

. . 资 料. ... 料. 料. 临床诊疗指南肾脏病学分册■全文 第一章急性肾炎综合征 【概述】 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群, 其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿 重白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功 能不全。急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括： 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为 典型。此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、尊旋体、 支原体、暮菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。 原发性肾小球疾病如IgA肾病和非IgA系膜澹生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月 体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮过敏性紫癒肾炎以及部分小血管炎和冷球箜 白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。 临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。尤其需要指出的是 急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。 【临床表现】 急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现 是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的箜白尿（部 分病人可达肾病围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水 肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），产重时可因水钠 潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。 【诊断要点】 典型的临床表现急性发作的血尿、兆白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能 不全。 2-鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表 1-1列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。 辅助检查 （1） 实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参 见表1-1）,如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素阳性，提示急性链球菌感染后肾 炎； 血清抗GBM抗体阳性提示为抗GBM病；ANCA阳性支持系统性小血管炎；ANA阳性应 考虑SLE 等自身免疫性疾病等。 （2） B超检查：多数表现为双肾增大或正常大小。 肾活检病理学检查除了大多数急性感染后肾小球肾炎（如急性链球菌感染后肾炎）经对症支持治疗可缓解和恢复以外，其他以急性肾炎综合征表现的原发性或继发性肾小球疾 病在治疗方案上可能存在较大差异。因此，当临床过程不符合典型的急性感染后肾小球肾炎 时应及时进行肾活检以明确诊断。 【治疗方案及原则】 应依照引起急性肾炎综合征的各种原发或继发性肾小球疾病的病因进行治疗（参见各个 章节）。 表1-1表现为急性肾炎综合征的常见肯小球疾病及其特点 疾病 前驱 临床 过程 多系统 受累 低补体 感染 潜伏期 血症 其它特点 急性雄球菌感 染后肾炎 有 1-3周 闩限性 无 一过性 （8周） 抗链“0”升高 病毒密染后骨 炎 有 名为3-5天 名为自限悴 诃有 无 珥有病毒抗体卽 性 血清抗GBM抗体 阳性提示抗GB? 急进性肾炎 可有 — 急駿进麗 无 可有 病；ANCA阳性提 示系统性小血管 炎 系膜響生性肾 炎（IgA或非 IgA） 有 数小时-数 天 反复发作 无 无 ISA疗病时W?有 血洁IgA升高 膜增生性肾炎 多数有 — 持续进展 无 常持续 存在 多合并肝病综合 征，叮件有冷球 蛋白血症 狼疮肾炎 —— — 持续进展 反复发作 有 狼疮活 动时存 在 ANA,抗 dsDNA, 抗錠抗体阳性 过敏吐紫臟骨 炎 可有 — 反复发作 可有 无 典型皮疹?可有 关节、防道気宠 第二章急进性肾炎综合征 【概述】 急进性肾炎综合征指在肾炎综合征（血尿 蚩白尿、水肿和高血压）基础上短期出现少 资 尿、无尿，肾功能急骤下降的一组临床定候群。病理改变特征为肾小球新月体形成又名新月 体性肾炎。我国目前采用的新月体性肾炎的诊断标准为肾穿刺标本中50%以上的肾小球有 大新月体(新月体占肾小衰面积50%以上)形成。本病病情危重、预后差，一般要求及时、 乃至急诊肾活检以力争早期诊断。如能早期明确诊断并根据各种不同的病因及时采取正确的 治疗，可改善患者的预后。 急进性肾炎(ropidly progressive glomerulonephritis, RPGN)可以是原发性，也可 以继发于其他肾小球疾病。除ANCA相关小血管炎和Goodpasture综合征以外，其他疾 病如IgA肾病、系统性红斑狼疮(SLE)、过敏性紫癒等基础上均可发生新月体肾炎。 根据肾脏免疫病理检查，RPGN分为三种类型:抗肾小球基底膜(GBM)抗体型(I型)、 免疫复合物型(II型)和少免疫沉积型(III型)。 目前研究证实，除免疫复合物型