嗜血细胞综合症护理查房最新优质PPT课件.ppt

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文档介绍

嗜血细胞综合症护理查房 纲要 ◆ 一 . 概述 ◆ 二 . 病因分类 ◆ 三 . 临床表现 ◆ 四 . 现病史 ◆ 五 . 治疗 ◆ 六 . 护理 2 一 . 概述 ◆ 嗜 血细胞综合症( HPS ) 亦称 嗜 血细胞性淋巴组织 细胞增生症 ,又称嗜 血细胞性网状细胞增生症 , 于 1979 年首先由 Risdall 等 4 报告 , 称之为 病毒相关 性嗜血细胞综合征 (VAHS) , 是一种多器官、多系 统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细 胞增生性疾病,其特征是 发热,肝脾肿大,全血 细胞减少。 ◆ 流行病学以儿童多见,男性多于女性。在日本和 亚洲国家发病率较高。本病来势凶险,东方患者 的死亡率约为 45 %。 3 二 . 病因分类 ◆ 原发性和继发性 ◆ 原发性 HPS ,或称家族性 HPS ,为 常染色体 隐性遗传病 , 发病年龄早及可能有阳性家 族史, 80 % 的患者在 2 岁以前发病 , 男、女 发病比例为 1 ∶ 1 。仅有 30 % 的家族性 HPS 在生前被确诊。 其发病和病情加剧常与 感 染 有关。 4 二 . 病因分类 ◆ 继发性 HPS 常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物(苯妥英 ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ 钠)、红斑狼疮及免疫缺陷等,故一旦 HPS 诊断确定,应 严格探究潜 在疾患 。 (1) 感染 : 病毒 (EB 病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等 ) , 细菌 ( 伤寒杆菌、 大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等 ) , 支原体 , 真菌 ( 念珠菌、隐 球菌等 ) , 立克次体 , 原虫等感染 ; (2) 恶性肿瘤 : 骨髓增生异常综合征 (MDS) , 急性非淋巴细胞白血病 (ANLL) , 多发性骨髓瘤 , 胸腺瘤 , 胃癌等 ; (3) 自身免疫性疾病 : 系统性红斑狼疮 , 成人 St ill 病,结节病等 ; (4) 免疫缺陷状

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