罕见病诊疗规范-特发性肺纤维化怎么治疗.pdf

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文档介绍

重庆市罕见病诊疗规范 特发性肺纤维化 一、诊疗规范 (一)概述 特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) 是一种病因和发病机制尚不明确的、

慢性进行性纤维化性间质性肺疾病。病变主要局限于肺部,好发于中老年男性,其肺组织学病理

和 ( 或 ) 胸部高分辨率 CT(HRCT) 特征性地表现为寻常型间质性肺炎 (usual interstitial pneu

monia,UIP)。 (二)病因和流行病学 病因及发病机制不明。吸烟、粉尘接触、某些病毒感染 ( 如巨细胞病毒、EB 病毒等 )、胃

食管反流等是IPF 的危险因素,端粒酶基因的某些突变可能与家族性 IPF 有关。 IPF 2/100 000 29/100 000 的患病率缺乏大样本流行病学数据。在普通人群中的患病率 ~ ,

发病年龄在中年以上,大量吸烟 (>20 包年 ) 的老年男性更多见。 (三)临床表现 ( ) 一般起病隐匿。主要表现为干咳、劳力性呼吸困难,杵状指 趾 、双下肺分布为主的爆

裂音是其典型体征。终末期可以出现发绀、肺动脉高压、肺心病、 右心功能不全的相关临床表

现。IPF 也可以是在查体时偶然发现。 IPF 是弥漫性肺部疾病的一个代表性疾病。临床表现也与多种弥漫性肺部疾病具有相似性,

需要对疾病的高危因素、病程、合并症状、用药史等详细了解。 (四)辅助检查 1. IPF 实验室检查 无特异性血清标记物来诊断 ,鉴于某些结缔组织疾病相关性间质性肺

病可出现类似 IPF 样的临床、胸部影像学表现,建议检查类风湿子 (RF)、抗环瓜氨酸 (CCP)、

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 以及抗核抗体谱等来除外结缔组织疾病相关性间质性肺病的可

能。 2. 肺功能检查 肺功能检查对于评价 IPF 的严重程度、预后非常重要。建议定期检测肺功

能指标,包括通气功能、

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