内分泌科-教学查房.pptx

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文档介绍

内分泌科教学查房 ;教查病例;教查病例;病史特点;病史特点;教查目的;补充实验室检查;补充检查;最终诊断; hypothalamus Pituitary thyroid ; 一. 肾上腺生理 肾上腺皮质的组织学特征 及其分泌的激素 皮质组织由外→内分成三个带: 1.球状带 2.束状带 3.网状带

; 球状带 皮质10-15%, 11、21羟化酶 低柱状细胞-盐皮质 18甲基氧化酶 激素 束状带 11、17、21羟化酶 皮质75%,多角形 细胞-糖皮质素 网状带 11、17、21羟化酶 生后2年出现,多角 17、20裂解酶 形细胞-分泌性激素;肾上腺皮质激素的合成;先天性肾上腺皮质增生症; 分型 1. 21-羟化酶缺乏症 2. 11β-羟化酶缺乏症 3. 3β-羟脱氢酶缺乏症 4. 17-羟化酶缺乏症 5. 胆固醇碳链酶缺陷症 6. 17-20裂链酶缺陷症 ……

;临床表现;; 临床表现 单纯男性化型: 占21-OHD的1/4,21-OHD不完全性 缺乏,为正常的2-11%。皮质醇与 醛固酮分泌量可大致正常,其相应 的前体,17-羟孕酮、孕酮、脱氧 异雄酮等都增多。

; 临床表现 单纯男性化型: 男性:同性性早熟,初生时无症状, 生后6个月逐渐出现症状, 4-5岁时明显。表现周围性性早熟, 骨龄提前,起病初时身高超过正常 儿,最终身材矮小,智能正常。

; 临床表现 单纯男性化型: 女孩: 受雄激素的影响,女孩出生时即呈现不同 程度的男性化体征,如阴蒂肥大,不同程 度的阴唇融合,类似男性尿道下裂样改变。 其他体格发育亦类似男性患儿,由于患儿 仅有卵巢,因此内生殖器仍属女性,且发 育可正常。

; 临床表现 失盐型:21-羟化酶缺乏症的3/4,酶完全 缺乏,皮质醇、醛固酮均不足, 除男性化症状外尚有低钠血??、 高钾血症、血容量降低等症状。 临床可见呕吐、腹泻、脱水、 消瘦、呼吸困

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