原发性皮肤T细胞淋巴瘤讲义.pptx

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文档介绍

原发性皮肤T细胞淋巴瘤重点难点掌握原发性皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现熟悉原发性皮肤T细胞淋巴瘤的组织病理、诊断和治疗了解原发性皮肤T细胞淋巴瘤的病因、发病机制一、病因和发病机制二、临床表现三、组织病理四、诊断五、治疗皮肤性病学(第9版)原发性皮肤T细胞淋巴瘤原发性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma,CTCL)属结外非霍奇金淋巴瘤,是T淋巴细胞(特别是记忆性T辅助细胞亚群)起源的一种皮肤原发淋巴瘤。蕈样肉芽肿(granuloma fungoid)是其中最常见的一种类型。本病呈慢性进行性经过,可累及淋巴结和内脏。皮肤性病学(第9版)一、病因和发病机制遗传、感染和环境因素可能与本病发生发展有关。皮肤性病学(第9版)二、临床表现可分为斑片期、斑块期和肿瘤期,但各期表现可重叠。(一)斑片期(二)斑块期(三)肿瘤期皮肤性病学(第9版)(一)斑片期皮损特点:皮损无特异性。类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等。多伴有剧烈顽固性瘙痒。斑片期皮肤性病学(第9版)(二)斑块期典型皮损:可由斑片期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块。颜色暗红至紫色。可自行消退,亦可融合形成大的斑块。边缘呈环状、弓形或匍行性。颜面受累时皮肤褶皱加深形成“狮面”。斑块期皮肤性病学(第9版)(三)肿瘤期1.典型皮损皮损呈褐红色隆起性结节,大小、形状各异。易早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性灰白色物质,溃疡边缘卷曲。继发感染可伴疼痛及恶臭。2.预后患者常在数年内死亡。偶亦见开始即表现为肿瘤而未经斑片期或斑块期皮损者,称暴发型皮肤T细胞淋巴瘤,预后差。肿瘤期皮肤性病学(第9版)三、组织病理病理变化:表皮内亲表皮现象(epidermotrophism)及Pautrier微脓疡。真皮上部出现带状多

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