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原发性皮肤T细胞淋巴瘤重点难点掌握原发性皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现熟悉原发性皮肤T细胞淋巴瘤的组织病理、诊断和治疗了解原发性皮肤T细胞淋巴瘤的病因、发病机制一、病因和发病机制二、临床表现三、组织病理四、诊断五、治疗皮肤性病学（第9版）原发性皮肤T细胞淋巴瘤原发性皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T cell lymphoma，CTCL）属结外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴细胞（特别是记忆性T辅助细胞亚群）起源的一种皮肤原发淋巴瘤。蕈样肉芽肿（granuloma fungoid）是其中最常见的一种类型。本病呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制遗传、感染和环境因素可能与本病发生发展有关。皮肤性病学（第9版）二、临床表现可分为斑片期、斑块期和肿瘤期，但各期表现可重叠。（一）斑片期（二）斑块期（三）肿瘤期皮肤性病学（第9版）（一）斑片期皮损特点：皮损无特异性。类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等。多伴有剧烈顽固性瘙痒。斑片期皮肤性病学（第9版）（二）斑块期典型皮损：可由斑片期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块。颜色暗红至紫色。可自行消退，亦可融合形成大的斑块。边缘呈环状、弓形或匍行性。颜面受累时皮肤褶皱加深形成“狮面”。斑块期皮肤性病学（第9版）（三）肿瘤期1.典型皮损皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异。易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲。继发感染可伴疼痛及恶臭。2.预后患者常在数年内死亡。偶亦见开始即表现为肿瘤而未经斑片期或斑块期皮损者，称暴发型皮肤T细胞淋巴瘤，预后差。肿瘤期皮肤性病学（第9版）三、组织病理病理变化：表皮内亲表皮现象（epidermotrophism）及Pautrier微脓疡。真皮上部出现带状多