儿童成熟B细胞淋巴瘤诊疗规范(2019年版).pdf

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文档介绍

附件5-3 儿童成熟 B 细胞淋巴瘤诊疗规范 (2019年版) 一、概述 成熟B细胞淋巴瘤是儿童非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin

lymphoma,NHL)中最常见的病理类型,其中主要包括伯基

特淋巴瘤 (Burkitt's lymphoma,BL)、弥漫性大B细胞淋

巴瘤 (Diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)、原发纵

膈的大B细胞淋巴瘤 (primary mediastinum large B-cell

lymphoma, PMBL)、滤泡淋巴瘤 (follicular lymphoma,

FL)等亚型。近年来随着短疗程、高强度化疗联合利妥昔单

抗等靶向治疗,本类型疾病的疗效有明显提高,5年无事件

生存率 (EFS)可以达到80%以上。 二、适用范围 经病理的形态学、免疫组化、基因检测、免疫表型、细

胞遗传学、分子生物学等MICM检查确诊的儿童和青少年BL、

高级别B细胞淋巴瘤、DLBCL、EB病毒阳性的DLBCL、FL及

原发中枢的成熟B细胞淋巴瘤及PMBL。 三、诊断 (一)临床表现 1.BL:BL临床起病大多较急,进展快,除了淋巴结肿大

外,颌面肿物及腹部占位引起的急腹症是最常见表现。可以 - 1 -

迅速出现骨髓转移,表现面色苍白、精神不振、乏力、食欲

低下,鼻衄或齿龈出血等;晚期患者可呈现恶液质状况。BL

患者肿瘤增殖速度快,通常具有自发肿瘤溶解的表现,血清

乳酸脱氢酶 (LDH)及尿酸水平的明显升高,肿瘤增殖速度

快,本病存在三种不同临床形式:地方性、散发性和免疫缺

陷相关性。虽然它们在组织学上是相同的并且具有相似的临

床行为,但在三种形式之间在流行病学,临床表现和遗传特

征方面存在差异。 (1)地方性:50%至60%的病例中,表现为下颌或面

部肿瘤,腹部受累不太常见。肿瘤可累及到结外部位,包括

肠系膜、卵

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