儿童成熟B细胞淋巴瘤诊疗规范(2019年版）.pdf

附件5-3 儿童成熟 B 细胞淋巴瘤诊疗规范 （2019年版） 一、概述 成熟B细胞淋巴瘤是儿童非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin

lymphoma，NHL）中最常见的病理类型，其中主要包括伯基

特淋巴瘤 （Burkitt's lymphoma，BL）、弥漫性大B细胞淋

巴瘤 （Diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）、原发纵

膈的大B细胞淋巴瘤 （primary mediastinum large B-cell

lymphoma， PMBL）、滤泡淋巴瘤 （follicular lymphoma，

FL）等亚型。近年来随着短疗程、高强度化疗联合利妥昔单

抗等靶向治疗，本类型疾病的疗效有明显提高，5年无事件

生存率 （EFS）可以达到80%以上。 二、适用范围 经病理的形态学、免疫组化、基因检测、免疫表型、细

胞遗传学、分子生物学等MICM检查确诊的儿童和青少年BL、

高级别B细胞淋巴瘤、DLBCL、EB病毒阳性的DLBCL、FL及

原发中枢的成熟B细胞淋巴瘤及PMBL。 三、诊断 （一）临床表现 1.BL：BL临床起病大多较急，进展快，除了淋巴结肿大

外，颌面肿物及腹部占位引起的急腹症是最常见表现。可以 - 1 -

迅速出现骨髓转移，表现面色苍白、精神不振、乏力、食欲

低下，鼻衄或齿龈出血等；晚期患者可呈现恶液质状况。BL

患者肿瘤增殖速度快，通常具有自发肿瘤溶解的表现，血清

乳酸脱氢酶 （LDH）及尿酸水平的明显升高，肿瘤增殖速度

快，本病存在三种不同临床形式：地方性、散发性和免疫缺

陷相关性。虽然它们在组织学上是相同的并且具有相似的临

床行为，但在三种形式之间在流行病学，临床表现和遗传特

征方面存在差异。 （1）地方性：50％至60％的病例中，表现为下颌或面

部肿瘤，腹部受累不太常见。肿瘤可累及到结外部位，包括