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3种不同类型库欣综合征病例诊治思考

库欣综合征又称皮质醇增多症，是由多种病因引起的高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖、高血压、糖尿病、痤疮、紫纹等。

库欣综合征的病因在临床上分为两大类，即ACTH依赖性或非依赖性。

前者包括垂体性库欣综合征和异位ACTH综合征；

后者是指肾上腺皮质腺瘤或腺癌。

【病例1】

患者，女，40岁，“痤疮、多毛6年，头胀痛1年” 。

患者6年前因颜面及上背部痤疮、两鬓及颌下毳毛增粗，应用多种外用药物，效果不明显。后面部逐渐变圆，四肢变细，体重增加。1年前出现头部胀痛，血压升高，行多种降压药治疗，效果不佳。

查体：血压170／100mmHg，颜面略黑，皮肤变薄干燥，无紫纹，双足背皮肤毛细血管网可见，胸背部皮肤散发痤疮，全身毳毛较重，满月脸，颈背部及锁骨上窝脂肪垫明显，腹隆起，立位悬垂，双下肢轻度凹陷性水肿。

Findings？Followings？

辅助检查：

电解质正常；

口服葡萄糖耐量试验提示“糖尿病”；

血促肾上腺皮质激素(ACTH)升高；

血皮质醇(F)8AM及0AM水平均增高且昼夜节律消失；

24小时尿游离皮质醇(UFC)连续3天均增高(见表1)；

小剂量地塞米松抑制试验未被抑制，大剂量地塞米松抑制试验可抑制。

双侧肾上腺CT示双侧肾上腺形态略饱满，内密度未见明显异常；垂体MRI示鞍底略下凹，垂体柄略左移。

诊断什么？如何治？

ACTH依赖性库欣综合征

垂体性库欣综合征又称库欣病，是因垂体肿瘤或增生而分泌过量的ACTH，并刺激肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所致，约占库欣综合征患者总数的70％。

实验室主要特征为血ACTH正常或偏高，血皮质醇水平升高且昼夜节律消失，并伴有24小时尿UFC的升高，但需多次留尿测定，尿量记录要求准确，诊断符合率约为98％。

地塞米松抑制试验：小剂量不被抑制，大剂量抑制。