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干燥综合征 (Sj?gren syndrome) 安徽医科大学附属省立医院 安徽省立医院风湿免疫科 概述 干燥综合征（Sj?gren syndrome，SS）是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病，最常见症状是口眼干燥，但其临床表现远不限于此，任何系统、任何器官都可能受到累及。 流行病学 本病90%为女性，年龄多>40岁。 1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。 按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。 发病机制 确切发病机制不明。 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关 临床表现之 外分泌腺体 外分泌腺受累表现 口干燥症 ：可有不同程度的口干，频频饮水，猖獗性龋齿，成人腮腺炎。 干燥性角膜炎:眼干、眼干涩、“砂粒感”、烧灼感 、泪少，严重者欲哭无泪。 其它干燥表现：鼻腔干，皮肤干，消化液分泌减少，阴道分泌物减少等。 临床表现之 系统表现 皮肤粘膜 紫癜样皮疹 红斑 口腔溃疡 雷诺现象等 关节和肌肉损害 关节痛高达94%，约42%患者发生复发性关节炎 。 部分患者有肌痛或肌病 。 呼吸系统损害 小气道损害是SS的主要表现。 复发性支气管炎，慢性阻塞性细支气管炎，间质性肺炎常见，可发展为慢性肺间质纤维化。 临床表现为干咳、反复感染、呼吸困难等。 消化系统损害 萎缩性胃炎，低胃酸，慢性腹泻，也可出现消化性溃疡。 25％患者有肝损害，表现为肝大、黄疸、肝酶升高，可合并原发性胆汁性肝硬化。 胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。 泌尿系统损害 肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。 尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。 临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。 神经系统损害 约20~30%有神经系统的损害。 周围神